大脑里竟现“胡椒面”?重医附二院精准识别罕见病
2025-08-22 19:34:06 来源: 第1眼TV-华龙网
第1眼TV-华龙网讯(通讯员/向秋月 编辑/王凤)咽喉疼痛数月,吃药、输液都不见好转,患者刘女士(化名)形容自己“喉咙像卡了刀片”。近日,几经辗转后,她在重庆医科大学附属第二医院神经内科最终被确诊为一种全球仅报道200余例的罕见脑病——Clippers综合征。令人称奇的是,接受激素治疗的第二天,症状就出现了戏剧性缓解。
最初,刘女士因顽固性咽喉疼痛就诊,而陈莉芬教授团队的刘熙主治医师发现了异常:她所说的“疼痛”,实际是咽喉肌肉无力导致的异物感,使得食物残渣难以吞咽。进一步检查后,医生还发现了一些隐藏症状,包括头痛、听力下降、四肢无力,甚至轻敲膝盖时会出现过度弹跳(即腱反射亢进)。这些看似不相关的症状,都指向了神经系统问题。
脑部核磁共振检查揭晓了答案:患者脑干区域出现了如同“胡椒面撒落”般的奇特病灶(医学上称为点线样强化灶)。这正是Clippers综合征的标志性影像特征。该疾病于2010年首次被报道,是一种病因不明的中枢神经炎症性疾病。
“这种病极易被误诊为脑瘤或多发性硬化。”团队解释道,确诊需要通过脑活检或诊断性治疗。与患者充分沟通后,刘熙、逯莞婷两位医生果断采用糖皮质激素冲击治疗。次日,患者的喉咙梗阻感显著减轻,听力也有所改善,一周后基本恢复并出院。复查MRI显示,那些“胡椒面”样的病灶大部分已消散。
据悉,Clippers综合征全称为“类固醇反应性慢性淋巴细胞性脑桥血管周围炎”,因脑部影像酷似撒落的胡椒面而得名。其病因及发病机制目前尚不明确,是一种常以亚急性起病,以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变,且对糖皮质激素治疗反应良好。该病的主要症状包括平衡失调(如走路摇晃)、言语含糊、吞咽困难、面部麻木等,虽然对激素高度敏感,但容易复发,因此需要长期随访。
陈莉芬教授团队提醒,若出现多种神经症状同时存在,且常规治疗无效时,需警惕罕见中枢神经系统疾病,应尽早完善脑部MRI检查。目前,刘女士已被纳入医院的罕见病管理体系,医院将持续跟踪其康复情况。
责任编辑:王凤




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