“护士长，我带孩子到重庆来看你们。这几年多亏了你们的关心和帮助，真的太谢谢你们了。”来自四川遂宁的一位双胞胎妈妈在电话里感激地说道。

时间拉回五年前，这对双胞胎孩子因早产入住重庆两江新区人民医院新生儿病房，初为人母的妈妈本就因孩子早产而满心焦虑，更让人揪心的是，在新生儿早期筛查中，两个孩子均被确诊为苯丙酮尿症。这个消息如同晴天霹雳，让这位妈妈几度陷入崩溃。医院儿科医护团队看在眼里、急在心里，不仅全力守护孩子的健康，待孩子病情稳定即将出院时，还专门邀请宝爸宝妈来到病房，手把手教会他们喂奶、换尿布、洗澡等基础护理技能，耐心讲解新生儿常见问题的处理方法，一步一步帮妈妈建立起照顾孩子的信心。

但苯丙酮尿症的饮食管控难题，就像一块石头压在妈妈心头。医院儿科护士长王永秀深知这份无助，在网上多方查找资料，主动购买了两本专业的PKU饮食手册，一本留在科室供医护人员学习参考，一本送到妈妈手中，并轻声安慰道：“这种病不可怕，只要严格做好饮食控制，定期监测苯丙氨酸指标，孩子就能和正常小朋友一样健康成长。你有任何不懂的，可以随时联系我们。”期间，两个孩子由于能吃的食物有限，觉得口感不好，导致不想吃东西，“王老师，我不知道该怎么喂了，他们都觉得不好吃，但是其他的又不能吃。”“可以适当选一些食物，打成糊糊加到奶粉里进行调味，比如土豆、南瓜、苹果、蓝莓等含苯丙氨酸低的蔬菜和水果，这样口感好些，又不会影响指标。”她暖心安慰道。

这一份跨越五年的医患温情，正是医院“361度，打造暖护”服务宗旨的生动缩影。我们的护理，不止于住院期间的精心照料，更延伸至出院后的长久陪伴，既守护孩子的身体健康，也呵护家长的心灵需求，力求用暖心、用心、贴心的服务，为每一个孩子的健康成长保驾护航。

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苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，主要由苯丙氨酸羟化酶基因突变导致苯丙氨酸代谢障碍引起。

苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，由于苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸代谢障碍，典型症状包括智力障碍、皮肤毛发色素减退和尿液特殊鼠臭味。早期有呕吐、生长迟缓，神经系统损害是其核心症状，智力发育落后最为突出，患儿出生时正常，3-6个月后逐渐出现智力发育迟缓，严重者可发展为重度智力障碍。部分患者伴有癫痫发作，出现行为异常如多动、攻击性行为。外观特征变化也是重要识别标志，90%患者出生后毛发颜色逐渐变浅，呈金黄色或棕色，皮肤白皙且容易出现湿疹样皮疹。代谢异常产生特征性体味——鼠尿味。部分患者伴有生长发育迟缓，身高体重低于同龄儿童。

治疗主要依靠严格饮食管理，日常饮食需避免高蛋白食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳制品等。定期监测血苯丙氨酸浓度，维持在120-360μmol/L理想范围，随着年龄增长值有一定差别。较大儿童可引入特制米粥、面粉等食物，随年龄增长调整饮食方案，需长期坚持。

（通讯员：王永秀）