4年没复查 肚子里悄悄“翻了天”！一场从白天到深夜的PJ综合征患者生命保卫战

嘴唇长黑斑、肠道疯狂长息肉、4年没复查——这些看似不相关的“高危标签”，竟全部贴在了一个人身上。

更凶险的是，患者肠道内的息肉已堵塞肠腔，结肠部位已悄然发生癌变，这无疑是颗随时可能引爆的“炸弹”。

PJ综合征（黑斑息肉综合征）是一种罕见的常染色体显性遗传病，以口唇黑斑及胃肠道多发息肉为典型特征。近日，重庆市人民医院（重庆大学附属人民医院）消化内科内镜中心联合普外科、麻醉科，从白天鏖战到深夜，成功为一位PJ综合征合并结肠癌变的患者实施了全消化道病灶清除术。

术前，消化内科率先以小肠镜扫清息肉“盲区”；术中，普外科精准切除癌变病灶，消化内科同步探查并切除全消化道可及息肉；麻醉科全程护航。术后患者恢复良好，目前已顺利出院。

4年没复查

罕见病悄然失控

吴女士（化姓）确诊为PJ综合征后，其全消化道（尤其小肠）存在持续生长的错构瘤性息肉，具有恶性转化倾向；她虽曾接受内镜下切除治疗，却长达4年未遵医嘱复查，导致此间息肉悄然疯长，部分巨大息肉堵塞肠腔引发肠套叠及不全梗阻，反复腹痛与排便异常随之出现，更为凶险的是结肠部位已发生癌变。当其再次就诊时，消化内镜中心团队迅速识别出急性梗阻风险与肿瘤扩散威胁的“定时炸弹”，紧急启动内镜联合外科干预，力求同步解除梗阻并争取根治性切除癌变灶，与时间赛跑以阻断病情恶化。

小肠镜“双路夹击”

扫清术前“盲区”

小肠曾被称为消化系统的“黑暗大陆”。成人小肠长达5~7米，位置特殊，常规胃镜和结肠镜均无法触及，而PJ综合征的病灶恰恰集中于小肠。面对这一“看不见的战场”，消化内科团队决定分步进镜、全覆盖扫查，经口、经肛双路径，对小肠实行全程无死角探查。

术前，消化内科团队先后通过经口小肠镜和经肛小肠镜，精准定位并切除多枚高危息肉，最大程度降低了术中肠套叠、肠梗阻等并发症风险。在内镜团队的精湛操作下，高风险息肉被逐一完整切除。然而，结肠部位的病变远比预想中严重——部分息肉已发生癌变，单纯内镜治疗已无法解决。

从白天到深夜

双镜联合+多学科鏖战

消化内镜中心立即启动多学科协作（MDT）机制，联合普外科、麻醉科展开紧急会诊，一场与时间赛跑的多兵种联合作战，就此打响。

普外科专家针对已发生癌变的结肠病灶，实施癌变根治切除。与此同时，消化内镜团队同步启动术中内镜探查，对全消化道进行地毯式排查，凡是内镜可及的息肉，逐一精准切除。普外科负责“定点清除”癌变病灶，消化内科负责“全域扫雷”，内外科双镜联合。

麻醉科团队全程保驾护航，PJ综合征患者消化道多发息肉，术中内镜操作时间长、范围广，对麻醉深度、气道管理、循环稳定提出了极高要求。麻醉团队精准调控每一项生命指标，确保手术这台“精密仪器”的每一个齿轮都运转无误。

十余小时，从白天到深夜，手术灯下的鏖战终告结束。吴女士病灶得到切除，同步扫清了全消化道所有可及息肉病灶，这场持久战，终于画上了句号。

术后恢复良好

近期多位病友回院复查

好消息是，吴女士术后恢复得很顺利，目前已出院回家。更让医生欣慰的是，最近有好几位PJ综合征病友，看到病友的分享后主动联系医院回来复查。消化内科团队为每一位病友量身定制了监测方案：什么时间查、怎么查、多久查一次，都安排得明明白白。

需要提醒的是，PJ综合征患者的息肉一辈子都可能复发。定期复查、及时干预，是避免急症、阻断癌变最可靠的办法。

这台从白天到深夜的手术，是重庆市人民医院多学科协作模式的一次生动实践：

消化内科：以小肠镜技术突破“盲区”，术前术后全程扫清息肉病灶；

普外科：精准切除癌变病灶，守住生命底线；

麻醉科：全程护航，保障手术安全推进。

从白天到深夜，手术灯下的每一分钟，都是人医团队对生命的庄严承诺。他们用技术攻克疑难，用坚守传递温暖——为这位PJ综合征合并结肠癌变的患者，拼出了一条生的通道。

>>专家简介

郭红 消化内科主任 主任医师 博士生导师 博士后指导导师

重庆市医学领军人才、重庆市学术技术带头人、重庆市三八红旗手；中华医学会消化分会IBD学组、微生态学组、肝病分会自免肝协作组委员；海峡两岸医药卫生交流协会消化病学分会委员、IBD学组副组长；重庆市医学会消化专委会副主委、IBD学组组长。

于劲 消化内科 副主任医师

国家卫健委消化道早癌内镜诊疗培训特聘专家；中华医学会消化病学分会内外科协作组委员；中华医学会消化内镜专委会隧道协作组委员；中国中西医结合小肠镜专家委员会委员；重庆市消化内镜专委会委员；重庆市中西医结合学会消化内镜专业会副主任委员；重庆市医学会消化内镜专委会早癌诊治学组副组长；重庆市医师协会消化内镜医师分会委员；重庆市医学会消化内镜专委会青委会委员；重庆市中西医结合消化内镜疾病专业会小肠学组组长。

宋孝美 消化内科 主任助理 医学博士 副主任医师

中华医学会消化内镜分会小肠镜和胶囊镜学组委员；重庆市医学会消化病学专委会炎症性肠病学组委员兼秘书；重庆市中西医结合学会消化病学专委会小肠学组委员兼秘书；重庆市中西医结合学会消化病学专委会儿童消化学组副组长；重庆市医学会消化病学专委会罕见病学组委员；重庆市医学会肠外肠内营养学分会炎症性肠病学组委员；重庆市医院协会消化内科管理专业委员会委员。

薛昀 麻醉科主任 医学博士 主任医师 硕士研究生导师

基础生命支持（BLS）主任导师

现任中国医师协会麻醉学医师分会委员，中国老年医学会麻醉学分会委员，重庆市医学会麻醉学分会委员，重庆市麻醉医师协会委员，曾获中国医师协会“人文医生”和重庆市先进工作者称号。

吴劲松 普外科 副主任医师 医学博士

中华医学会肠外肠内营养学分会胃肠病与营养协作组委员，中国医师协会肛肠医师分会功能性疾病专业委员会委员。从事普外科临床、科研、教学20余年，在胃肿瘤、结直肠肿瘤、小肠外科疾病、各种急腹症、肛门疾病等方面有丰富的临床经验；尤其在炎症性肠病的外科治疗。荣获四川省科技进步二等奖一项；发表多篇sci论文。